بیماری جنون ‌گاوی

هرازگاهی اسم این بیماری در اخبار و رسانه ها به گوشتان خورده است. اما جنون‌گاوی واقعاً چه بیماری است و چقدر احتمال مبتلا شدن به آن وجود دارد؟

بیماری جنون ‌گاوی چیست؟

بیماری جنون‌گاوی، یک بیماری مغزی لاعلاج و کشنده برای گاوها و برخی دیگر از حیوانات مثل بز و گوسفند است. نام پزشکی جنون‌گاوی، انسفالوپاتی اسفنجی شکل گاوی (bovine spongiform encephalopathy) و مخفف آن BSE می‌باشد. به این دلیل به آن جنون‌گاوی می‌گویند که بر سیستم عصبی گاو اثر گذاشته و باعث می‌شود گاو بسیار عجیب و غیرعادی رفتار کند و توانایی انجام کارهای همیشگی خود مثل راه رفتن را نداشته باشد.

آدم‌ها چطور به جنون ‌گاوی مبتلا می‌شوند؟
فقط بعضی از حیوانات مکن است به جنون گاوی مبتلا شوند—آدم‌ها معمولاً جنون گاوی نمی‌گیرند. اما متخصصین رابطه‌ای بین جنون‌گاوی و یک مشکل مغزی نادر که برای انسان‌ها اتفاق می‌افتد و بیماری کروتسفلد-یاکوب (Creutzfeldt-Jakob) یا به صورت اختصاری vCJD نامیده می‌شود پیدا کرده‌اند. محققان باور دارند که افرادیکه گوشت گاوهای مبتلا به جنون‌گاوی را می‌خورند در معرض ابتلا به نوعی vCJD خواهند بود.
vCJD با نوعی پروتئین غیرطبیعی در مغز به نام پریون ایجاد می‌شود. وقتی فردی به vCJD مبتلا می‌شود، سلول‌های مغز او می‌میرند تاجاییکه مغز در آخر شکلی اسفنج مانند پیدا می‌کند.  در طول این مدت، افراد مبتلا به این بیماری تدریجاً کنترل قوای ذهنی و جسمی خود را از دست می‌دهند.
افراد بسیار کمی تابحال به این بیماری مبتلا گشته‌اند. در اکتبر سال ۲۰۰۹، فقط ۲۱۷ مورد از این بیماری نادر در سراسر جهان گزارش شده بود که اکثر آن موارد در انگلستان اتفاق افتاده بوده‌اند. تعداد زیادی از افرادیکه خارج از انگلستان به این بیماری مبتلا شده بودند نیز قبلاً در انگلستان بوده‌اند. متخصصین باور دارند که افراد بعد از خوردن محصولات گوشتی از گاو مبتلا به جنون‌گاوی به این مشکل مبتلا می‌شوند.
ازآنجاکه vCJD بیماری نسبتاً جدید و نادر است، متخصصین هنوز درحال بررسی و مطالعه آن هستند. اما، محققان باور دارند که این بیماری مسری نیست. به عبارت دیگر، بیماری از فرد مبتلا به vCJD به فرد دیگر سرایت نمی‌کند. در حال حاضر، به نظر می‌رسد که اصلی‌ترین راه ابتلا به vCJD خوردن گوشت آلوده است.
متخصصین هنوز نمی‌دانند دوره کومون بیماری vCJD چه مدت است (یعنی از زمان ابتلای فرد تا زمانیکه اولین علائم آن مشخص می‌شوند، چه مدت طول می‌کشد). اما، آنها باور دارند که سالها، اگر نگوییم دهه ها، از زمانیکه فرد در معرض بیماری قرار می‌گیرد تا زمانیکه اولین نشانه های آن پدیدار می‌شوند، طول می‌کشد. بعد ازاینکه اولین علائم مشخص شدند، مغز طی یکسال رو به زوال خواهد رفت. در این مدت، هیچ درمانی برای بیماری وجود نخواهد داشت.
چه اقداماتی برای پیشگیری انجام می‌شود؟
اگر نگران بیماری جنون‌گاوی هستید، احساستان را با کسی که مسئول خرید موادغذایی در خانه است درمیان بگذارید. نوع پروتئینی که موجب بیماری جنون‌گاوی می‌شود حتی اگر گوشت فراوری یا پخته شود هم از بین نمی‌رود. به همین دلیل، وزارت بهداشت دستور داده است که فراوری‌های مختلفی روی گوشت انجام دهند. یکی از این اقدامات جدا کردن قسمت‌هایی از گوشت گاو است که بیشتر احتمال دارد حاوی پروتئین جنون‌گاوی باشد مثل مغز و نخاع تا احتمال آلوده بودن گوشتی که مردم از آن استفاده می‌کنند کمتر شود.
سیستمی نیز برای آزمایش نمونه های گوشت حیوانات به طور منظم وجود دارد. این سیستم آزمایش به شناسایی برخی گوشت‌های آلوده کمک نموده است.
اگر نگرانید که ممکن است از نوشیدن شیر گاو نیز به جنون گاوی مبتلا شوید، باید بگویید که براساس آمار وزارت بهداشت هیچ موردی از انتقال این بیماری از طریق محصولات لبنی و شیر گاو مشاهده نشده است.

خوشبختانه احتمال بسیار کمی وجود دارد که فردی از خوردن گوشت قرمز به vCJD مبتلا شود. بیماری vCJD بیماری بسیار نادر است و باتوجه به اقدامات کنترل‌کننده‌ای که برای بررسی گوشت‌های مصرفی مردم وجود دارد، احتمال اینکه گوشتی مبتلا به جنون‌گاوی بخورید بسیار کم است.

بیماری جنون گاوی ( B.S.E ) یک بیماری کشنده و دژنراتیو عصبی مغزی قابل انتقال گاو می باشد . این بیماری یک هفته تا چند ماه بعد از بروز علائم بالینی باعث مرگ دام می شود میانگین زمانی دوره کمن بیماری ۴ تا ۵ سال می باشد . علائم بالینی این بیماری شامل بروز رفتارهای عصبی می باشد

علائم بیماری جنون گاوی در گاو عبارتند از :
میانگین زمانی بین آلودگی دام تا بروز علائم بالینی پنج سال می باشد . مطالعات انجام گرفته ارتباط بین بیماری جنون گاوی و nvCJD را نشان داده است بخاطر همین تشابهات بوده که رسانه های خبری و مطبوعات برای اینکه بتوانند مخاطبین فراوانی را بخود جذب کنند مطالبی را منتشر می کنند که باعث ایجاد ابهاماتی در ذهن در نزد افکار عمومی گردیده است که غالبأ فاقد اساس و تجارب علمی می باشند . همچنین تشابهاتی بین B.S.E و بیماری KURU در انسان وجود دارد .
اپیدمیولوژی بیماری جنون گاوی
این بیماری برای اولین بار در یک فارم بنام KENT در سال ۱۹۸۵ در انگلستان گزارش گردید قبل از سال ۱۹۸۵ هیچ کس شناختی از بیماری جنون گاوی نداشت مدتها قبل دامپزشکان پاتولوژیست یک بیماری ناشناخته را که غیر قابل تشخیص بود گزارش دادند و تا سال ۱۹۸۷ هیچ مشکلی دال براینکه این بیماری بصورت اپیدمی در حال پیشرفت باشد وجود نداشت مطالعات انجام گرفته برروی موارد آلوده منتج به این شد که پودر استخوان و پودر گوشت تولیدی تنها فرضیه ای بود که بعنوان عامل بیماری غیر قابل تشخیص اعلام گردید . در سال ۱۹۸۸ برای بررسی بحران تحت نظارت RICHARED SOUTHWOOD و برای توصیف اختلالات این بیماری گروه کاری تشکیل شد که در ۱۸ژوئیه ۱۹۸۸ اولین محدودیت و ممنوعیت در رابطه با فروش غذاهای دامی بخصوص برای پودر استخوان و پودر گوشت بمنظور استفاده در جیره دام را بوجود أوردند در این زمان یک سیاست کشتار و امحاء را برای کنترل بیماری اعمال کردند بنحوی که برای موارد مثبت بیماری ۵۰% غرامت و برای موارد منفی بیماری ۱۰۰ % غرامت پرداخت میگردید در فوریه ۱۹۹۰ رسماً نتایج اولین گروه کاری منتشر گردید و اعلام کردند که عامل بیماری می تواند از طریق دهانی توسط جیره به موش منتقل شود و انتقال گاو به گاو از طریق تزریق داخل وریدی و داخل مغزی نیز تائید گردید . در سال ۱۹۸۹ در کشور انگلستان و متعاقباً در اسکاتلند و ایرلند محدودیت برای مصرف آلایش گاوسانان در جیره انسانی اعمال گردید و اتحادیه اروپا نیز در همان سال محدودیتهای وسیعی را متعاقب گزارش ۴۰ مورد بیماری انسفالوپاتی اسفنجی شکل گربه سانان ( FSE ) بر اثر تغذیه با مواد غذائی با منشاء دامی برای واردات انواع دام زنده و فرآورده های آنها اعمال کردند در سوم آوریل سال ۱۹۹۰ کمیته ای بنام کمیته توصیه انسفالوپاتی اسفنجی شکل ( SEAC ) تشکیل گردید و در همان زمان نیز سیستم سرویلانس بیماری انسانی CJD توسط دپارتمان بهداشت را اندازی گردید و از این زمان به بعد ضوابط و دستورالعملهای بهداشتی و قرنطینه ای فراوانی صادر گردید از جمله ممنوعیت در مصرف آلایش گاوسانان در تغذیه تمام دامها . در چهارم مارس سال ۱۹۹۲ کمیته SEAC بر اساس آخرین تحقیقات و مطالعات انجام گرفته خود برای امنیت بهداشت انسانی و دامی دستورالعملهای لازم الاجرائی فراوانی را صادر کرد تا سال ۱۹۹۳ تعداد موارد بیماری جنون گاوی افزایش پیدا کرد و به ۱۰۰۰۰۰ مورد رسید از تاریخ ۱۹۹۳ میلادی به بعد تعداد موارد بیماری گزارش شده کاهش پیدا کرد . و سیستم سرویلانس بیماری CJD یک مورد CJD غیر طبیعی را گزارش داد بنحوی که اعلام و تظاهرات بیماری بسیار متفاوت از موارد قبل بود و تحت عنوان واریان جدید CJD گزارش شدند . بدلیل افزایش بروز CJD نزد دامداران اعضای کمیته SEAC تشکیل جلسه دادند و پس از بحث وگفتگو و تحقیق اعلام کردند که از دیدگاه اپیدمیولوژیکی واریان جدید CJD ارتباط نزدیک با بیماری جنون گاوی دارد و متعاقب آن مصرف گوشت گاوهای با سن بیشتر از ۳۰ ماه را ممنوع کردند و اتحادیه اروپا نیز متعاقب این گزارش محدودیت وسیعی را بر روی تجارت گوشت ، سرم و جنینهای با مبداء بریتانیای کبیر اعمال کردند . بر اساس مطالعات اپیدمیولوژیکی انجام گرفته منشاء بیماری گاوهای بوده است که از پودر گوشت و پودر استخوان نشخوارکنندگان تغذیه نموده اند.
عامل بیماری جنون گاوی
بیماری در ارتباط با یک عامل قابل انتقال که مغز و طناب نخاعی گاو را تحت تاثیر قرار می دهد می باشد و ضایعات این عامل تغییرات اسفنجی شکل که با یک میکروسکوپ معمولی قابل رؤیت میباشد . عامل بیماری قدرت بقای بسیار بالائی دارد بطوری که در برابر انجماد و حرارت بسیار مقاوم بوده بنحوی که در دمای پاستوریزاسیون و استریلیزاسیون مقاوم می باشد . بر اساس مطالعات انجام گرفته در یک دهه قبل عامل بیماری یک پروتئین عفونی بنام پریون ( PRION ) میباشد . پریون در واقع یک پروتئین که خودبخود قابل تکثیر (Self – replicating ) می باشد .
تشخیص قطعی BSE فقط از راه مطالعه پاتولوژیکی بافت مغزی پس از کالبد گشایی امکان پذیر است .
روش انتقال عامل بیماری جنون گاوی
عامل بیماری به صورت محیطی و تماس مستقیم قابل انتقال نبوده ، تنها راه انتقال اثبات شده از طریق تغذیه بافت های آلوده از جمله پودر گوشت و پودر استخوان می باشد ، شواهدی دال بر انتقال عمودی عامل بیماری از طریق جفت برای گوساله های متولد شده ار دامهای آلوده وجود دارد ولی تا حال حاضر مکانیزم بیولوژیکی آن هنوز مشخص نیست و از دیدگاه اپیدمیولوژیکی این روش معنی دار نمی باشد .موردی از انتقال عامل بیماری بصورت Iatrogenic گزارش نشده است ولی این روش می تواند بصورت بالقوه یک فاکتور خطر باشد . بافت هایهای سیستم اعصاب مرکزی – مغز ، نخاع ، تیموس و شبکیه عمده بافت هایی هستند که قابلیت عفونت زایی دارند . بر اساس نظریه کمیته علمی دامپزشکان اتحادیه اروپا سه عامل اساسی وجود دارند که خطر انتقال عامل BSE در اثر در معرض قرار گرفتن را تحت تأثیر قرار می دهند این سه عامل عبارتند از :
– تیتر آلوده کننده ای که می تواند در بافتهائی که وارد چرخه های تولید بشوند
– پارامترهای اعمال شده برای تولید
– نوع محصول (غذای انسانی، غذای دامی ،مواد آرایشی و محصولات پزشکی)
تشخیص بیماری جنون گاوی
وقتی که دامهای مشکوک به بیماری جنون گاوی کشتار می شوند تست اولیه برای تشخیص تست هیستوپاتولوژیکی می باشد و این یک هدف استاندارد تا زمانی که سایر تستها ارزشیابی و تأئید گردندمی باشند این موضوع مورد قبول اتحادیه اروپا و دفتر بین المللی بیماریهای واگیر دامی می باشد.در تست هیستوپاتولوژیک که بعد از مرگ انجام می گیرد ابتدا مغز در فرمالین بایستی نگهداری و سپس رنگ آمیزی و در زیر میکروسکوپ برای بررسی وجود تغییرات خاص بیماری جنون گاوی مشاهده می گردد.چنانچه یک درجه بسیار کمی از decomposition قبل از اینکه مغز معاینه بشود وجود داشته باشد تست هیستوپاتولوژیکی فاقد اهمیت می باشد.تعدادی از تستهای تشخیصی بیماری جنون گاوی بر اساس واکنش بین آنتی بادی خاص با یک بیماری با پروتئین خاص یاdisease specific protein PrP sc می باشدPrPsc یک شکل غیر طبیعی پروتئین منظم PrPc که در گاو و سایر دامها وجود دارد می باشد.شکل غیر طبیعی پروتئین به اثرات degrative آنزیمهامقاومتر می باشد و بر این اساس از شکل PrPc مقاومتر می باشد.
تستهای ارزیابی شده توسط اتحادیه اروپا برای تشخیص بیماری جنون گاوی در ۱۹۹۹ کمیسیون اتحادیه اروپا چهار تست را ارزیابی کرده که از این چهار تست سه تست خیلی خوب جواب داده اند (CEA,PRIONICS AND ENFER SCIENTIFIC
تست چهارم خوب جواب نداده و در حال حاضر با تغییراتی که بوجود أمده است مجددأ از سپتامبر ۲۰۰۰ ارزیابی خواهد شد هر چهار تست در دامهای مسن که علائم بالینی نشان دهند قابل استفاده می باشد
تست prionics برای تشخیص بیماری جنون گاو
در این تست:
ابتدا بافت مغز بصورت هموژنزه در آورده می شود ،جهت تجزیه پروتئینها از PrP (پروتئینهائی که در بیماری جنون گاوی بصورت misshapen می باشند) بافت مغز را که بصورت هموژنیزه شده است استفاده می شود ترکیب حاصله را در یک ژل و یک فیلد الکتریکی که فرگمنتهای پروتئینی باقی مانده را از هم جدا می کند می گذارند
PrP که بصورت malform می باشد را با استفاده از یک آنتی بادی که بطور محکم به پروتئین می چسبد را تشخیص می دهند
انجام تستهای قبلی ازاین نوع که تست westerblot نامیده می شود سه روز طول می کشد ولی در این تست می توانیم در طی مدت ۱۲ ساعت یعنی قبل از اینکه لاشه از کشتارگاه خارج بشود بیماری را تشخیص بدهیم .
تست CEA یا تست SANDWICH IMMUNOASSAY
یک گروه تحقیقاتی در کشور فرانسه این تست را در کشور خود در برنامه ملی سرویلانس جستجوی بیماری جنون گاوی مورد استفاده قرار داده است این تست بسیار شبیه تست ELISA می باشد و برای تست اغلب مغزهائی که برای بررسی جمع آوری شده اند بکار برده می شود این تست برای تشخیص پروتئینهای غیر طبیعی دیواره روده باریک یاsmal intestine گوساله هائیکه بطور تجربی آلوده شده اند بکار برده شده است و این آزمایشها نشان داده اند که حساسیت یا sensitivity این تست از سایر تستها بیشتر می باشد. یکی از اهداف استفاده از این تست این است که ببینند آیا پروتئینهای غیر طبیعی در مغز و طناب نخاعی دامهائیکه بطور تجربی آلوده شده اند نسبت به سایر تستها زودتر قابل تشخیص است .
تست ENFER SCIENTIFIC
این تست در ایرلند تست پایه می باشد این تست همانند ELISA بوده و آنتی بادی استفاده شده در این تست توسط یک شرکت بریتانیائی بنام شرکت PROTEUS تولید می شود ارزیابی این تست همانند تست ELISA می باشد و از حساسیت بالائی برخوردار می باشد و نتیج حاصل از این تست را می توان در مدت زمان کمتر از ۲۴ ساعت قرائت کرد .
G.WALLAC, WALLAC-EG
تستی بنام تست DELFIA را بوجود آورده اند با حساسیت بالا ولی انجام آن در آزمایشگاه های اتحادیه اروپا بخوبی قابل اجرا نمی باشد و بخاطر همین موضوع اتحادیه اروپا پیشنهاد کرده است که مجددأ مورد ارزیابی قرار گیرد .
مطالعات اپیدمیولوژیکی انجام گرفته منشاء بیماری گاوهای بوده است که از پودر گوشت و پودر استخوان نشخوارکنندگان تغذیه نموده اند.
تشخیص تفریقی بیماری جنون گاوی
این بیماری با بیماریهای زیر بایستی تفریق گردد:
– Hypomagnesemia ( کاهش بیش از حد معمول منیزیم)
– کتوز عصبی
– لیستریوز انسفالیک و سایر انسفالیتها
– پلی انسفالومالاشیا ( cerebro-cortical necrosis)
بیماری جنون گاوی و بازرسی کشتارگاهی
کنترلهای دامهای مبتلا به BSE
 دامهایی که تصور می رود به BSE مبتلا هستند در خود مزرعه توسط ناظران سازمان دامپزشکی کشتار می گردند و سپس بجز ناحیه سر تمامی قسمتهای لاشه سوزانیده می شود و سر را به مرکز بررسی های دامپزشکی برای تأئید تشخیص ارسال می دارند .
خارج کردن بقایای لاشه از داخل لاشه سوز نیز بایستی با اجازه مسئو لان بهداشت و دامپزشکی یا محیط زیست انجام گیرد . این امر مستلزم بازرسی از بقایا و تهیه گزارش و تأئید مطلب می باشد
کنترل کشتارگاه ها
تمامی گاوها قبل از کشتار مورد بازرسی قرار می گیرد تا از لحاظ وجود یا عدم وجود BSE مورد بررسی قرار گیرند . در کشتارگاه ها در ۴ ناحیه و قسمت کنترل صورت می گیرد :
۱. محل ورود دامها به کشتارگاه
۲. حین کشتار دام و پوست کنی
۳. نحوه برخورد با بافتهای مخاطره آمیز
۴. کنترل بررسی بافتهای مخاطره آمیز
بازرسی در هنگام ورود دام به کشتارگاه:
سن دام هنگام ورود بایستی تعیین شود هویت دام نیز باید از طریق کنترل کردن مدارک و پلاک گوش تأئید گردد . این کار بصورت معمول در محل نگهداری دام قبل از کشتار انجام می گیرد . فقط پلاکهای گوش مورد تأئید وزارت کشاورزی می توانند مورد قبول واقع شوند . تاریخ کشتار دام ثبت می گردد . اگر کوچکترین مشکلی در خصوص سن دام وجود داشته باشد به همراه گوشهایش ضبط می شود .
بازرسی در زمان کشتار دام‌
در این روند ، مهمترین مطلب مورد توجه برداشت و کنترل آلودگی لاشه از بافتهای مخاطره آمیز است . مطابق قانون ،‌جمجمه ، مغز ، نخاع ، چشم ها ، لوزه ها ، تیموس ، روده و  /طحال گاو بالای ۶ ماه و تیموس ، روده گوساله بیشتر از ۶ ماه جز بافتهای مخاطره آمیز قرار می گیرند . بنابراین هر قسمت از بافت مغزی که در طول کشتار بیرون می افتد جمع آوری شده و بعنوان یکی از بافتهای مخاطره آمیز لاشه گاو معدوم می گردد .
گلوله های رفتی و برگشتی به داخل جمجمه هر راس گاو پس از هر بار استفاده تمیز میگردد . در ضمن هرگونه پارچه یا حوله ای که برای تمیز کردن آن استفاده می شود بعنوان بافت مخاطره آمیز تلقی می گردد .
توصیه می گردد که زبان نیز از سر جدا گردد . اگر این کار صورت نگیرد ، زبان بایستی بلافاصله پس از جدا شدن سر از این ناحیه جدا شود . هنگام خارج کردن زبان نبایستی آلودگی با بافت مخاطره آمیز صورت گیرد . کله گوساله های بالای ۶ ماه بعنوان بافت مخاطره آمیز تلقی می گرددد . پس از جدا نمودن سر ، بلافاصله بازرسی ناحیه سر انجام می شود و بعد بعنوان بافت مخاطره آمیز معدوم می گردد . سر را رنگی کرده و از محوطه داخل کشتارگاه خارج می کنند . پس از تخلیه امعاء و احشاء لاشه بازدید می شود تا احیاناً راست روده یا طحال در روی لاشه باقی نمانده باشد پس از شقه کردن لاشه ، بایستی تا حد ممکن کمترین مقدار خرده استخوان تولید شده باشد . آب خنک کننده اره به طرف چاهک سرازیر می شوند که قطعات کوچک استخوان باقیمانده بر روی در چاه جمع می شوند . این مواد جمع آوری شده و بعنوان بافت مخاطره آمیز معدوم می شوند . تیغه اره نیز پس از شقه نمودن هر لاشه ضدعفونی و استریل می گردد .
نخاع را نیز خارج کرده و سپس توزین و رنگی می کنند . همچنین توصیه شده است که قسمت Corda equina نیز خارج گردد برای اینکه جز بافتهای مخاطره آمیز تلقی می گردد . پرده ها و پوشش های مغزی نیز بایستی برداشته شود . مجرای ستون مهره ها باید بازرسی شود تا قسمتهایی از نخاع در آن جا نمانده باشد . پس از بازرسی هر لاشه تمامی وسایل و چاقوهای مورد استفاده در این عملیات باید شستشو شده و ضدعفونی شود .
سطل مخصوص بافتهای مخاطره آمیز برای معدوم سازی جمع آوری می شوند . نباید گوشتهای متصل به ستون مهره های گاو نبایستی با ابزارهای مکانیکی جدا سازی شده باشند تلقی نمود . تیموس نیز از لاشه جدا می گردد . در هنگام بازرسی لاشه تیموس و چربی های اطراف آن با چاقو جدا می شوند . بایستی بطور دقیق بین دستجات عضلانی را جستجو کرد تا اطمینان حاصل شود که تمامی بافت تیموس خارج گردیده است . از هر لاشه میتوان تا حدود ۸ کیلوگرم بافتهای مخاطره آمیز را جدا نمود . بازرسین بهداشتی بافت لاشه را بازرسی کرده و مقدار بافتهای مخاطره آمیز را توزین می میگردد . در ضمن هرگونه پارچه یا حوله ای که برای تمیز کردن آن استفاده می شود بعنوان بافت مخاطره آمیز تلقی می گردد .
کنترل بافتهای مخاطره آمیز
سوابق باید بطور کامل ثبت و نگهداری شود که عبارتند از ، وزن بافتهای مخاطره آمیز ، وزن نخاع ، تعداد سر ، تعداد امعاء و احشاء ، طحال ، تیموس ، چربی همراه با تیموس یا سایر چربی های اضافی . در سوابق باید وزن یا حجم ذکر شود . سوابق در مدخل مکان عمل آوری کنترل می شود و با سوابق موجود در کشتارگاه تطبیق داده می شود از نابودی کامل ترکیبات بافتهای مخاطره آمیز اطمینان حاصل شود . همچنین در کشتارگاه برنامه کشتار گاوهای بالای ۳۰ ماه بصورت جدا از سایر حیوانات به مورد اجرا گذاشته شد . بافتهای مخاطره آمیز این دامها نیز مانند سایر گاوها برداشته می شد و با رنگ آبی مجاز رنگ آمیزی می گردید . باقیمانده لاشه به رنگ زرد در آمده و برای مصرف انسانی بکار گرفته نمی شود . لاشه زرد رنگ نابود می گردد . کمپانی های آب و فاضلاب شرایط سختی را برای تمام فاضلاب های خروجی از کشتارگاها وضع نموده اند . همچنین سازمان های حفاظت محیط زیست نیز شرایط سختی را برای فاضلاب هایی که به منابع آبی مثل رودخانه ها راه می یابند وضع کرده اند . شرکتهای آب و فاضلاب و سازمانهای حفظ محیط زیست بر فاضلاب ها نظارت داشته و آنهایی که با استانداردهای موجود تطبیق ندارند را غیر قانونی محسوب دارند و ممکن است افراد مختلف را تحت تعقیب قرار دهند .
 کنترل بر عمل آوری
کارگاه های عمل آوری توسط وزارت کشاورزی برای عمل آوری بافتهای مخاطره آمیز و لاشه های بالای ۳۰ ماه جواز دریافت می کنند . سازمان دامپزشکی دولتی بصورت غیر منتظره از کارگاه بازدید می کنند و بافتهای مخاطره آمیز و مواد مربوط به گاوهای بالای ۳۰ ماه را بطور جداگانه نگهداری شده و سوزانیده می شوند . کنترل بر فاضلاب آب و هوای مورد استفاده از کشتارگاه نیز ضروری است .
کنترل حمل و نقل
بازرسین سازمان دامپزشکی درب کامیون های حمل کننده بافتهای مخاطره آمیز و اجزا بدن گاوهای بالا ۳۰ ماه را قبل از خروج از کشتارگاه مهر و موم می کنند . حمل و نقل MBM, و پیه مربوط به بافتهای مخاطره آمیز و بدن گاوهای بالای ۳۰ ماه فقط پس از ثبت کامیونها در دفتر محیط زیست انجام پذیر می باشد . چون رعایت مسایلی جنبه قانونی دارد در حمل این مواد زاید بنابراین فقط کامیون های مشخص دارای مجوز مجاز به حمل این مواد هستند .
کنترل مرحله نگهداری
نگهداری لاشه ها قبل از عمل آوری مسئولیت آژانس اجرائی هیئت نظارتی است . نگهداری MBM زائد و پیه مربوط به لاشه های بالای ۳۰ ماه هستند . کنترل دفع آن توسط یک مدیریت دفع ضایعات دارای مجوز از سوی دفتر محیط زیست می باشد .
کنترل جیره نشخوارکنندگان
بازرسان سازمان دامپزشکی دولتی بصورت تصادفی اقدام به نمونه برداری از جیره های آماده و گاو داری ها می نمایند تا اطمینان حاصل شود که ممنوعیت مصرف در جیره غذایی به مورد اجرا گذاشته می شود . علاوه بر تمامی این کنترلها بر گاوها ، سر گوسفند و بز ها نیز در حال حاضر بعنوان بافتهای مخاطره آمیز تلقی می شوند چراکه در سال ۱۹۹۶ کمیته مشورتی آنسفالوپاتی اسفنجی شکل این امر را بعنوان یک اقدام احتیاطی توصیه نموده است . مطابق دستورالعمل کمیته مشورتی آنسفالوپاتی اسفنجی، فروش سر گوسفند و بز و استفاده آنها برای مصرف انسانی ممنوع می باشد می توان زبان را از سر آنها جدا کرد‌.
آنسفالوپاتیهای قابل انتقال اسکرپی
یک بیماری دژنراتیو کشنده در گوسفند و بز می باشد که سیستم عصبی مرکزی را در گیر می کند این بیماری در نژادهای بردر لیستر ،شویوت ، کوریدال ،فین ،کوست ولد، هامپشایر ،سوس دان ،رامبویله ، شروپ شایر و تعدادی از گوسفندان کراس برد گزارش گردیده است
تاریخچه بیماری
این بیماری حدود ۲۵۰ سال قبل در بریتانیای کبیر و کشورهای اروپای غربی در گوسفند گزارش گردیده است و در سال ۱۹۴۷ برای اولین بار در ایالات متحده امریکا در میشیگان گزارش گردید مالک این گله دامهای خود را چندین سال قبل از مسیر کانادا از مبدأ بریتانیای کبیر وارد کرده بود و از آن تاریخ تا سال ۱۹۹۹ در بیش از ۹۵۰ گله در آن کشور بیماری گزارش گردیده است
از دیدگاه ایالات متحده امریکا فقط دو کشور استرالیا و نیوزلند عاری از این بیماری می باشند
علائم بالینی بیماری در گوسفند و بز
علائم بالینی از دامی به دام دیگر متفاوت می باشد علائم بالینی این بیماری عبارتند از :
– تغییرات ظریف در رفتار یا خلق و خو که با خراشیدن و یا مالیدن به اجسام ثابت برای رهائی از درد ظاهر می شوند
– ضعف در حفظ تعادل و کاهش وزن بدن
– علیرغم اینکه اشتها وجود دارد دام دست و پای خود را گاز می گیرد
– صدای ملچ وملوچ لبها
– جست و خیز شبیه حرکت خرگوش
– به نوسان در آمدن ناحیه انتهائی پشت دام
چنانچه یک دام آلوده بدون مزاحت رها شود ممکن است رفتارش حالت طبیعی داشته باشد ولی با تحریک ناگهانی مثل صدای ناگهانی و یا استرسهای حمل و نقل ممکن است دام بلرزد و یا با یک حالت تشنجی به روی زمین بیفتد .
تشخیص تفریقی بیماری اسکرپی
بیماری اسکرپی بایستی از بیماریهای زیر تفریق گردد
– لیستریوز
– هاری
– پنومونی پیشروند گوسفندان
– انگلهای خارجی ( شپش و کنه )
– مسمومیت آبستنی
– سموم
انتقال عامل بیماری
عامل بیماری معمولأ از طریق گوسفند ماده به نتاجش منتقل می شود و همزمان از طریق تماس با جفت و یا ترشحات آلوده به سایر گروه های همسن منتقل می شود علائم و یا اثرات بیماری معمولأ ۲ تا ۵ سال بعد از آلودگی آشکار می گردند.گوسفندان آلوده ۱ تا ۶ ماه و یا حتی بیشتر از ۶ ماه بعد از بروز علائم بالینی زنده می مانند ولی نهایتأ می میرند .دامپزشکانی که در فارم کار می کنند بیماری را بر اساس تاریخچه و علائم بالینی تشخیص می دهند ولی تشخیص قطعی بر اساس مشاهده میکروسکوپی و یا تست پریون می باشد .تا حال حاضر تستی که بتواند بیماری را در دام زنده تشخیص بدهد وجود ندارد هر چند تحقیقات گسترده ای در حال حاضر در نقاط مختلف دنیا در حال انجام می باشد.
اپیدمیولوژی بیماری اسکرپی
در رابطه با طبیعت بیماری سه فرضیه وجود دارد
۱- عامل بیماری یک ویروس است ولی ویژگیهای آن کاملأ ناشناخته می باشد،
۲- عامل بیماری یک پریون می باشد،
۳- عامل بیماری یک ویرینوvirino می باشد ( ویرینو یک نوکلئیک اسید کوچک منظم غیر کده می باشد که با پروتئین های محافظتی میزبان پوشیده شده است )،
عامل بیماری اسکرپی نسبت به حرارت و دمای استریلیزاسیون مقاوم می باشد و عامل آن وقتی وارد بدن دام می شود نیز باعث تحریک سیستم ایمنی دام نمی گردد .اختلافات ژنتیکی در بین نژادهای مختلف گوسفند در آلودگی و سرعت بروز علائم بالینی می تواند نقش بازی کند .بعضی از تحقیقات انجام گرفته ژنی بنام SCRAPIE INCUBATION PERIOD (SIP) را شناسائی کرده اند که این ژن دوره کمون بیماری را کنترل می کند دامهائی که دارای آللهای با دوره کمون کوتاه می باشند علائم بالینی را در سنین ۲ تا ۵ سالگی نشان می دهند و گوسفندانی که دارای دوره کمون طولانی می باشند معمولأ قبل از اینکه دوره کمون کامل بشود می میرند از آنجائیکه دوره کمون ممکن است بیش از ۵ سال طول بکشد مشخص نشده است که تحت چه شرایطی دامهائی که دارای آللهای با دوره کمون طولانی می باشند چگونه ممکن است قادر باشند عامل بیماری را به دامهای سالم منتقل کنند و اعتقاد بر این است که ژن PRION PROTEIN و ژن SIP یکی هستند .در شرایط آزمایشگاهی اسکرپی در هامستر ، موش ، رت ، ژربیل ، مینک ،گاو و بعضی از گونه های میمون منتقل شده است و تا حال حاضر هیچ گونه شاهد علمی که نشان بدهد اسکرپی خطری برای انسان باشد وجود ندارد و همچنین هیچ گونه شاهد اپیدمیولوژیکی نیز که نشان بدهد عامل اسکرپی می تواند از گوسفند و بز به انسان منتقل می شود تا حاضر پیدا نشده است . در حال حاضر تحقیقات وسیعی در رابطه با ماهیت عامل این بیماری ، نحوه انتقال ، تشخیص بیماری در دام زنده و … در حال انجام می باشد و با توجه به اطلاعات بدست آمده اعتقاد بر اینست که جنین در انتقال عامل بیماری اسکرپی می تواند نقش بازی کند.
– آنسفالوپاتی قابل انتقال مینک (TME)
در صورت بروز بیماری تلفات حاصله بسیار بالا بوده و در دامهای بالغ به ۱۰۰ % می رسد . مینکهای پرورشی انگلستان بجای ضایعات کشتار گاهی دامهای کشتاری یا تلف شده که بعنوان منبع بیماری برای این حیوان شناخته شده اند ازکنسانتره های تجارتی استفاده می کنند . شواهد موجود نشان می دهند که منشاء TME همانند BSE و اسکرپی گوسفند است و مینک میزبان نهایی بیماری است .
– کورو ( KURU )
علت اصلی مرگ در میان قبیله های محلی ساکن گینه جدید پاپوآ بود . منشاء بیماری و شکل همه گیری آن شباهت هایی را با همه گیری BSE نشان می دهد . احتمال می رود که این بیماری از یک مورد یا از موارد خودبخودی CJD نشأت گرفته باشد و کورو در نتیجه برگزاری مراسم مذهبی آدمخواری اجساد خویشاوندان گسترش یافته است بنابراین همانند BSE که در بافت های گاوی از طریق مصرف گوشت و پودر استخوان پاساژ خورده است ، عامل بیماری کورو در بین خویشاوندان پاساژ خورده است با کاهش موارد آدمخواری در اواخر دهه ۱۹۵۰ ، همه گیری کورو به وضوح به پایان خود نزدیک می شود انسان میزبان نهایی بیماری است .
در صورت بروز بیماری تلفات حاصله بسیار بالا بوده و در دامهای بالغ به ۱۰۰ % می رسد . مینکهای پرورشی انگلستان بجای ضایعات کشتار گاهی دامهای کشتاری یا تلف شده که بعنوان منبع بیماری برای این حیوان شناخته شده اند ازکنسانتره های تجارتی استفاده می کنند . شواهد موجود نشان می دهند که منشاء TME همانند BSE و اسکرپی گوسفند است و مینک میزبان نهایی بیماری است . علت اصلی مرگ در میان قبیله های محلی ساکن گینه جدید پاپوآ بود . منشاء بیماری و شکل همه گیری آن شباهت هایی را با همه گیری BSE نشان می دهد . احتمال می رود که این بیماری از یک مورد یا از موارد خودبخودی CJD نشأت گرفته باشد و کورو در نتیجه برگزاری مراسم مذهبی آدمخواری اجساد خویشاوندان گسترش یافته است بنابراین همانند BSE که در بافت های گاوی از طریق مصرف گوشت و پودر استخوان پاساژ خورده است ، عامل بیماری کورو در بین خویشاوندان پاساژ خورده است با کاهش موارد آدمخواری در اواخر دهه ۱۹۵۰ ، همه گیری کورو به وضوح به پایان خود نزدیک می شود انسان میزبان نهایی بیماری است .
-واریان جدید بیماری کراتسفیلدژاکوب
nv Variant Creutzfeldt-Jakob Disease( nvCJD )
گونه متفاوت بیماری کراتسفیلدژاکوب ( nvCJD ) یکی از بیماریهای دژنراتیو نادر سیستم عصبی است . این بیماری هم مثل بیماری کراتسفیلدژاکوب جزء آنسفالوپاتی های اسفنجی فرم قابل سرایت طبقه بندی می شود . علت این طبقه بندی آن است که ضایعات دژنراتیو اسفنجی فرم در مغز ایجاد می کند و قابل سرایت به دیگران است . nvCJD بیماری جدیدی است که اولین بار در سال ۱۹۹۶ شرح داده شد .
قبل از شناسائی nvCJD بیماری CJD ( ژاکوب کراتسفیلد ) شناخته شده بود و می دانستند که ۳ شکل دارد . موارد تک گیر این بیماری در سراسر جهان دیده می شود و از هر یک میلیون نفر ممکن است یک نفر مبتلا به این بیماری شود و علت ایجاد آن نیز هنوز دانسته نیست . این نوع از بیماری ۸۵ تا ۹۰% موارد آنسفالوپاتی های اسفنجی فرم در جهان را تشکیل می دهد . موارد تکراری این بیماری در یک خانواده در اثر جهش ژنی رخ داده و ۵ تا ۱۰ % کل موارد بیماری را در دنیا شامل می شود . موارد یاتروژنیک بیماری در اثر انتقال اتفاقی عامل ایجاد کننده از طریق ابزار جراحی آلوده و یا بدنبال پیوند قرنیه یا Dura mater یا تجویز مشتقات انسانی هورمون رشد رخ داده است . کمتر از ۵% موارد CJD یاتروژنیک بود .
تعداد کل موارد این بیماری
کل موارد شناخته شده این بیماری در انسان از اکتبر سال ۱۹۹۶ تا دسامبر سال ۲۰۰۰ ، ۸۷ مورد در انگلستان و ۳ مورد در فرانسه و یک مورد در جمهوری ایرلند بوده است . اطلاعات در این مورد در حال حاضر ناکافی است و نمی توان پیشگویی دقیقی در مورد مبتلایان به این بیماری در آینده نمود .
اپیدمیولوژی
• اولین مورد بیماری که افکار را متوجه VCJD نمود در سال ۱۹۹۴ شناخته شد . اکثر مبتلایان به این بیماری در انگلستان زندگی می کردند . بعضی از بیماران مدت طولانی در ولز ، اسکاتلند یا ایرلند شمالی ساکن بوده اند ،
• در اوایل دسامبر سال ۲۰۰۰ واحد مراقبت VCJD در انگلستان ۸۱ مورد از این بیماری را گزارش نمود که ۷۴ مورد آن ثابت شده و ۷ مورد دیگر محتمل بودند . علاوه بر اینها ۶ مورد دیگر که قویاً مظنون به VCJD ولی تشخیص دقیق آنها با آنالیزهای پس از مرگ انجام نشده بود نیز وجود داشتند .
• بعضی از این بیماران خون اهدا کرده بودند . هر چند تا کنون VCJD هرگز در دریافت کنندگان این خون ها مشاهده نشده است . اما بهمین خاطر انگلستان دیگر پلاسمای مورد نیاز خود را از ساکنین کشور تهیه نمی کند و بعنوان یک اقدام احتیاطی تعداد لکوسیت های خونهایی را که برای ترانسفوزیون بکار می رود کاهی میدهد . ( Leukocyte Reduction ) . بعضی از کشورها اهدای خون توسط کسانی را که بیشتر از ۶ ماه ساکن انگلستان بوده و یا بیش از یکسال ساکن فرانسه بوده اند را ممنوع کرده اند .
علائم کلینیکی
در اوایل ابتلاء ، بیماران مشکلات روانی پیدا می کنند که شایع ترین فرم آن بصورت افسردگی و با وفور کمتری بصورت پسیکوزهای شبیه اسکیزوفرنی است . علائم حسی غیر معمول مانند (( چسبناک بودن پوست )) ( Stickiness skin ) در نیمی از بیماران در اوایل بیماری ذکر شده است .
علائم نورولوژیک شامل بی ثباتی ، اشکال در راه رفتن و حرکات غیر ارادی است که با پیشرفت بیماری بتدریج ظاهر می شود و در هنگام مرگ بیماران دیگر هیچگونه حرکتی نداشته و حالتی گنگ پیدا کرده و کاملاً بی صدا هستند .
تشخیص
• تظاهر کلینیکی ، طبیعت پیشرونده بیماری و پیدا نکردن هیح تشخیص دیگر شاه علامت های VCJD محسوب می شوند .
• هیچگونه آزمایش تشخیصی که قابلیت اعتماد کامل برای استفاده قبل از پیدایش علائم کلینیکی بیماری داشته باشد وجود ندارد . هر چند MIR ، بیوپسی لوزه و آزمایش مایع نخاع ممکن است در جهت تشخیص مفید واقع شوند .
• در EEG وضعیت امواج مغزی در اکثر بیماران مبتلا به VCJD غیر عادی است اما امواج مغزی شاخصی که در CJD وجود دارد در اینجا مشاهده نمی شود .
• در حال حاضر تشخیص VCJD تنها با آزمایش پاتولوژی مغز تائید می شود . در بررسی هیستولوژیک پلاک هایی بنام ( Florid Plague ) در زیر میکروسکوپ دیده می شود .
علل محتمل بیماری
• VCJD قویاً در ارتباط با عامل ایجاد کننده BSE می باشد . BSEیک نوع انسفالوپاتی اسفنجی فرم مسری است ( TSE ) Transmissible Spongiform Encephalopathy گاوها را مبتلا می سازد و اولین بار در سال ۱۹۸۶ از انگلستان گزارش شده است . موارد ابتلای گاوها در این کشور از سال ۱۹۹۲ رو به کاهش گذشته و از آن سال تا کنون هر سال کمتر از سال قبل بوده است .
• محتمل ترین راه ابتلای به این بیماری خوردن غذاهایی است که از گاو تهیه شده اند . عفونت زایی عمدتاً‌در مغز و طناب نخاعی حیواناتی که دارای علائم بالینی بیماری بوده و بیش از ۲ سال سن دارند بیشتر است .
• از سال ۱۹۸۹ که اولین مورد BSE در خارج از انگلستان گزارش شد تعداد نسبتاً کمی از این بیماری در گاوهای بومی بلژیک ، دانمارک ، فرانسه ، آلمان،‌جمهوری ایرلند ، لیختن اشتاین ،  لوکزامبرگ ،‌هلند ؛ پرتغال ، اسپانیا ، سوئیس ،‌پیداه شده است . جمعا حدود ۱۵۰۰ مورد  تعداد بسیار کمی از موارد بیماری حیوانی در کانادا – فاکلند – (مالونیاس ) ایتالیا و عمان گزارش شده  اما همه اینها حیواناتی بوده اند که از انگلستان به این کشورها صادر شده بودند .
شواهد ارتباط بین BSE و VCJD
هیپتوز ارتباط بین VCJD و BSE اولین بار وقتی مطرح گردید که رابطه بین این دو نوع آنسفالوپاتی اسفنجی فرم مسری از نظر زمانی و مکانی پیدا شد . شواهدی که اخیراً پیدا شده و از وجود این ارتباط پشتیبانی می کند شامل شناسایی اشکال پاتولوژیک مشابه VCJD و BSE بوده است . ارتباط بین VCJD و BSE بعداً با نشان دادن تشابهات پاتولوژیک بین این دو بیشتر تقویت شد. مطالعات در مورد توزیع عامل عفونت زا در مغز موش هایی که بصورت مصنوعی آلوده شده بودند و ضایعات ناشی از VCJD در مغز انسان و BSE در مغز گاو ضایعات تقریباً‌مشابهی را نشان می داد .
• آخرین و قوی ترین شاهد در این مورد مشاهداتی است که وجه مشخصه های انتقال VCJD و BSE را در موش های آزمایشگاهی نشان داده که تقریباً بطور کامل یکسان بوده اند و قویاً نشان دهنده ان است که عامل ایجاد کننده هر دو یکی است .
• مراقبت های ویژه در ۱۷ کشور اروپایی میزان بروز بالای VCJD را در از انگلستان نشان داده و این کشور بالاترین میزان بروز موارد BSE را دارد . فرانسه با سه مورد گزارش شده بخش عمده ای از محصولات گاوی خود را انگلستان وارد می کند . یک مورد از جمهوری ایرلند گزارش شده که فرد مبتلا در انگلستان زندگی می کرده است . استرالیا و کانادا و ایالات متحده آمریکا ( که همگی احتمال آلودگی بی نهایت کمی دارند ) گزارش تائید شده ای از VCJD نداشته اند .
• بعنوان نتیجه می توان گفت محتمل ترین علت ایجاد VCJD تماس و آلودگی با عامل BSE است و مهم ترین راه انتقال آلوده بودن مواد غذایی با بافت های سیستم عصبی مرکزی گاو آلوده است .
سایر آنسفالیت های اسفنجی فرم مسری انسانی
دیگر انسفالیت های اسفنجی فرم مسری انسانی عبارت از بیماری Kuru در گینه جدید پایوا است که تصور می رود که انتقال آن بعلت آئین های مذهبی خاصی باشد که در طی تشییع جنازه که مغز فرد مرده را از جمجمه بیرون می آورند و یک بیماری مرگبار است که در داخل خانواده انتقال می یابد و تظاهر آن بصورت بی خوابی شدید است که بتدریج پیشرفت می کند .
CJD انسفالیت اسفنجی فرم دیگری است که شایع ترین انسفالیت اسفنجی فرم مسری قابل انتقال در انسان می باشد و اکثراً با همین VCJD اشتباه می شود .
اقداماتی که د رجهت حفظ سلامت عمومی انجام می شود
بدلیل ظن شدیدی که در مورد ارتباط بین VCJD و BSE وجود داشت دولت انگلستان در سال ۱۹۸۸ بیماری BSE در گاو را بعنوان یک بیماری قابل گزارش در کشور اعلام نمود . به فاصله کوتاهی پس از آن ممنوعیت های قانونی برای استفاده غذایی از پروتئین های نشخوارکنندگان ( گاو و گوسفند و بز ) وضع شد . استفاده از امعاء و احشاء گاو در زنجیره مواد غذایی بعنوان یک عامل خطرزای بالقوه برای انسان نیز در انگلستان از سال ۱۹۸۹ ممنوع شد و لیستی از امعاء و احشاء گاو که مصرف آن ممنوع شده بود تهیه شد که در چندین نوبت در فواصل زمانی مختلف این لیست مورد تجدید نظر قرار گرفت و در حال حاضر نیز اطلاعات جدیدی در این رابطه در دسترس قرار دارد . در کشورهای دیگر که شامل کشورهای اروپایی می شود نیز اقداماتی در این رابطه انجام شده که این اقدامات و تاریخ شروع و گستردگی آن در کشورهای مختلف متفاوت است .